Kreicfelda-Jakoba slimības variants (vCJD), pirmo reizi tika atklāts 1996. gadā Apvienotajā Karalistē, liellopu sūkļveida encefalopātija (GSE jeb “govju trakuma slimība”) un Zombiju briežu slimība vai hroniska novājēšanas slimība (CWD) kas šobrīd ir ziņas, ir viena kopīga iezīme – šo trīs slimību izraisītāji nav baktērijas vai vīrusi, bet gan “deformēti” proteīni, ko sauc par “prioniem”.
Prioni ir ļoti infekciozi un ir atbildīgi par letālām, neārstējamām neirodeģeneratīvām slimībām dzīvniekiem (GSE un CWD) un cilvēkiem (vCJD).
| Kas ir Prions? Vārds “prions” ir akronīms vārdam “olbaltumvielu infekcioza daļiņa”. Prionu proteīna gēns (PRNP) kodē a proteīns sauc par prionu proteīnu (PrP). Cilvēkam prionu proteīna gēns PRNP atrodas 20. hromosomā. Normāls prionu proteīns atrodas uz šūnas virsmas, tāpēc to apzīmē kā PrP.C. “Proteīnu saturošā infekciozā daļiņa”, ko bieži dēvē par prionu, ir nepareizi salocīta prionu proteīna PrP versijaC un tiek apzīmēts kā PrPSc (Sc, jo tā ir skrepi slimības forma vai patoloģiska forma, kas saistīta ar slimību, kas tika konstatēta skrepi slimības gadījumā aitām). Veidojot terciāro un kvartāro struktūru, reizēm rodas kļūdas un olbaltumviela kļūst nepareizi salocīta vai nepareiza forma. To parasti salabo un koriģē uz sākotnējo formu, ko katalizē chaperona molekulas. Ja nepareizi salocīts proteīns netiek labots, tas tiek nosūtīts proteolīzei un parasti tiek noārdīts. Tomēr nepareizi salocītais prionu proteīns ir izturīgs pret proteolīzi un paliek nesadalīts un pārveido normālu prionu proteīnu PrPC līdz patoloģiskai skrepi slimības formai PrPSc izraisot proteopātiju un šūnu disfunkciju, kas izraisa vairākas neiroloģiskās slimības cilvēkiem un dzīvniekiem. Skripi patoloģiskā forma (PrPSc) strukturāli atšķiras no parastā prionu proteīna (PrPC). Parastam prionu proteīnam ir 43% alfa spirāles un 3% beta loksnes, savukārt patoloģiskajai skrepi formai ir 30% alfa spirāles un 43% beta loksnes. PrP pretestībaSc proteāzes enzīms ir saistīts ar neparasti augstu beta lokšņu procentuālo daudzumu. |
Hroniska novājēšanas slimība (CWD), kas pazīstams arī kā Zombiju briežu slimība ir letāla neirodeģeneratīva slimība, kas skar briežu dzimtas dzīvniekus, tostarp briežus, aļņus, ziemeļbriežus, sika briežus un aļņus. Skartie dzīvnieki cieš no krasas muskuļu vājuma, kas izraisa svara zudumu un citus neiroloģiskus simptomus.
Kopš tās atklāšanas 1960. gadu beigās CWD ir izplatījies daudzās Eiropas valstīs (Norvēģijā, Zviedrijā, Somijā, Islandē, Igaunijā, Latvijā, Lietuvā un Polijā), Ziemeļamerikā (ASV un Kanādā) un Āzijā (Dienvidkoreja).
Nav viena CWD priona celma. Līdz šim ir raksturoti desmit dažādi celmi. Šķirne, kas skar dzīvniekus Norvēģijā un Ziemeļamerikā, ir atšķirīga, tāpat kā Somijas aļņu celms. Turklāt, iespējams, nākotnē parādīsies jauni celmi. Tas rada izaicinājumu šīs briežu dzimtas dzīvnieku slimības noteikšanai un mazināšanai.
CWD prions ir ļoti transmisīvs, kas rada bažas briežu dzimtas dzīvniekiem un cilvēku sabiedrības veselībai.
Pašlaik nav pieejamas nekādas ārstēšanas metodes vai vakcīnas.
Hroniska izsīkuma slimība (CWD) cilvēkiem līdz šim NAV atklāta. Nav pierādījumu, kas liecinātu, ka CWD prioni var inficēt cilvēkus. Tomēr pētījumi ar dzīvniekiem liecina, ka primāti, kas nav cilvēkveidīgie primāti, kuri ēd (vai nonāk saskarē ar smadzenēm vai ķermeņa šķidrumu) ar CWD inficētiem dzīvniekiem, ir pakļauti riskam.
There is a concern about possibility of spread of CWD prions to humans, most likely through consumption of meat of infected deer or elk. Therefore, it is important to keep that from entering the human pārtika ķēdes.
***
Norādes:
- Slimību kontroles un profilakses centri (CDC). Hroniska novājēšanas slimība (CWD). Pieejams plkst https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Atkinsons C.J. un citi 2016. Prionu proteīna skrepi slimība un normāls šūnu prionu proteīns. Prions. 2016. gada janvāris-februāris; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Saule, JL, un citi 2023. Jauns prionu celms kā hroniskas novājēšanas slimības cēlonis aļņā, Somija. Emerging Infectious Diseases, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Otero A., un citi 2022. CWD celmu parādīšanās. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Matiasons, C.K. Lieli dzīvnieku modeļi hroniskai novājēšanas slimībai. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
